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儿童Van Wyk—Grumbach综合征1例报告并文献复习

张东光; 杨玉; 杨利 江西省儿童医院内分泌遗传代谢科; 江西南昌330006
原发性甲状腺功能减退症   van   儿童  

摘要:目的 探讨Van Wyk-Grumbach综合征(VWGS)的早期诊断和治疗。方法 回顾分析1例VWGS患儿的临床 资料,并复习相关文献。结果 患儿,女,9岁,因身高增长缓慢、肥胖3年,伴乳房增大6个月、阴道出血3个月就诊。游离 甲状腺素(FT4)0.46 ng/dL,促甲状腺素(TSH)〉150 mIU/L;GnRH激发试验提示性腺轴未启动;血泌乳素、雌二醇明显升高;骨龄延迟;彩色超声示子宫、卵巢增大,可见卵巢囊肿;垂体MRI示腺垂体增生。予左甲状腺素钠治疗2个月后甲状腺功能恢复正常,复查彩超示双卵巢明显缩小,体质量减轻6 kg,未再阴道出血;3个月后双卵巢至正常大小,鞍区MRI占位缩小;6个月后复查彩色超声示子宫、卵巢大小正常,无卵巢囊肿,鞍区MRI占位消失。结论 VWGS是长期未经治疗的严 重原发性甲状腺功能减退症少见的并发症,好发于青春期女童,甲状腺素替代治疗有效。

简介:《临床儿科杂志》(CN:31-1377/R)是一本有较高学术价值的大型月刊,自创刊以来,选题新奇而不失报道广度,服务大众而不失理论高度。颇受业界和广大读者的关注和好评。

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