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63例骨髓增生异常综合征的诊断及临床特征分析

张起 张立新 上海市浦东新区人民医院血液科 上海201200

摘要:【目的】重新评价68例曾被诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)病例其诊断的准确性;同时探讨MDS的临床特征、疗效及转归。【方法】①依据MDS的诊断标准、FAB、及WHO的分型标准评价原诊断;②从症状、体征、血液学、骨髓、治疗效果、疾病转归等0if,床特征做回顾性分析。【结果】5例误诊,确诊63例。男女比例〈1,平均发病年龄56.5岁。难治性贫血(RA)52例(82.5%),环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)1例(1.6%),未成熟细胞过多性难治性贫血(RAEB)8例(12.7%),MDS/难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)2例(3.2%)。白血病6例,发生率9.5%。传统方法治疗有效率32%,沙利度胺治疗有效率50%,但两者无统计学差异(P〉0.05)。合并自身免疫性疾病6例,占9.5%,激素治疗后4例部分缓解,有效率67%。RA52倒,转白2例,转白率3.8%,RAEB8例,转白血病4例,转白率50%,两者比较有统计学差异(P〈0.001)。前者平均转白时间38.5个月,后者平均转白时间22.25个月。【结论】RAEB转白率明显高于RA;合并免疫性疾病者激素疗效好;传统治疗与沙利度胺治疗效果比较无统计学意义。

简介:《医学临床研究》(CN:43-1382/R)是一本有较高学术价值的大型月刊,自创刊以来,选题新奇而不失报道广度,服务大众而不失理论高度。颇受业界和广大读者的关注和好评。

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