摘要：目的探讨成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌行肾部分切除术的效果及术后下一步治疗方案。方法选取佛山市中医院泌尿外科2018年8月收治的2例成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,1例为外生性肾肿瘤,采用开放肾部分切除术完整剜除肿瘤;另1例为内生性占位,采用超声探查确定肾肿瘤位置后行肾部分切除术。结果2例手术均顺利完成,术后恢复好。术后2例肾肿瘤病理均提示TFE3基因融合相关性肾癌,其中病例1可见片状出血坏死,癌组织紧邻肾被膜,但未累及肾盂及肾周脂肪囊;病例2大体标本呈实性,剖面呈棕黄色,镜下可见脉管内癌栓。随访3个月无复发和转移。结论Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是特殊肾癌亚型,好发于儿童,诊断主要依靠术后病理免疫组化,成人Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌较罕见,恶性程度高,预后差,由于术前较难确诊,所以已行肾部分切除术的患者,建议术后根据病理结果密切随访,必要时使用靶向药物治疗或补救性肾癌根治术。

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