摘要:目的探讨非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症的临床特征及误诊原因。方法回顾性分析我院诊治的62例获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者的病因、临床表现、治疗、随访结果及误诊原因。结果62例患者中51例患者病因不明,11例为杀鼠药中毒。所有患者均同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及关节、肌肉、内脏出血,首发最常见出血症状为血尿;35例(56.5%)失血患者血红蛋白(Hb)〈100g/L,最低仅为32g/L;治疗后患者活化部分凝血活酶时间(APIT)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)与治疗前比较差异均有统计学意义[(145.46±43.22)s、(36.62±7.85)s,(107.33±47.38)S、(13.64±4.86)S,(7.63±1.87)、(2.14±0.68),t值分别为19.51、15.49、13.62,P均〈0.01],血小板计数、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(№)均正常,患者自出血症状至明确诊断的中位时间为8(2~192)d,其中16例患者出血1—6个月才确诊,首诊误诊率高达61.3%(38/62),误诊为泌尿系统疾病占60.5%(23/38),其次为血友病占21.1%(8/38)。所有患者接受维生素K治疗,总疗程为1~22个月,少数严重出血患者同时使用凝血酶原复合物和(或)血浆输注。中位随访时间为8(1~56)个月,无一例患者复发。结论非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症多数原因不明。首发出血最常见的症状为血尿,本病易误诊,最常见误诊为泌尿系统疾病,早期的凝血功能检测可减少误诊。维生素K序贯治疗可有效防止复发,患者预后良好。
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