摘要：感染相关性噬血细胞综合征多数为EB病毒感染（简称 EBV-HLH），病情凶险、病死率很高。EBV-HLH 的具体发病机制目前尚不清楚，可能与EBV 潜在膜蛋白1（LMP1）和 SH2D1A 基因突变有关。EBV-HLH 通过 SH2D1A 基因突变或 LMP1介导的SH2D1A 基因下调，通过LMP1-核因子（NF）-κB单活性通路及其他通路导致过度的T淋巴细胞活化，并提高了EBV感染时Th1细胞因子的分泌水平，过量分泌的γ-干扰素等细胞因子随之引发细胞因子风暴和噬血现象。

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