肿瘤影像学大全11篇

肿瘤影像学篇（1）

CT扫描能避免结构的重叠干扰，能清晰地显示椎体破坏大小范围，并且可以显示骨包壳是否完整及软组织肿块。发生骶椎的病灶呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨质破坏范围较大，骨皮质变薄，骨性包壳可以完整或不完整，往往可以形成软组织肿块，病灶边缘清楚，增强后，病灶明显强化（图1）。

MRI病灶信号变化较多，表现缺乏特异性。病灶T1WI常呈等-低信号，T2WI呈不均匀高信号。当病灶内有坏死、囊变合并出血时，T1WI和T2WI均为高信号改变，并可见液-液平面。

发生在脊柱的骨巨细胞瘤应与血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨母细胞瘤、脊索瘤及骨转移瘤相鉴别：脊柱血管瘤，最常见，典型X线表现为栅栏状或网格状改变，在CT上表现为椎体内多发粗大的骨性斑点，病灶区表现为增粗的骨小梁呈纵行排列，间隙增宽。MRI表现为短T1长T2信号。

动脉瘤样骨囊肿，好发于颈胸椎，且以椎体附件多见，CT或MRI可见病变内多发的液-液平面。骨母细胞瘤，好发于椎体附件，呈膨胀性改变，病变内部可见有钙化，周边可有硬化。脊索瘤，平均发病年龄约50岁，部位多在第二骶椎以下，病变软组织肿块较大，其内常有残存的骨片或钙化。

骨转移瘤，常多发，有原发肿瘤的病史，软组织肿块较少见。发生在手、足骨骨巨细胞瘤，由于手、足骨体积较小，病灶常常占据骨的大部或全部。X线表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨皮质往往不完整，甚至消失，骨性包壳可以不完整。CT能清楚显示膨胀性骨质破坏区及骨性包壳。增强后，病灶明显强化。MRI扫描，病灶在T1WI常呈等-低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后明显强化（图2）。发生在手足短骨的骨巨细胞瘤需要与软骨瘤骨囊肿相鉴别：软骨瘤，好发于手足短骨，病变有膨胀，但一般膨胀较轻，密度低，常常多发，病变内部可见斑点状、不规则的钙化。

骨囊肿，发病年龄20岁以下，呈囊状骨质破坏，病变好发于短骨末端，很少突破骨皮质，病变周围可出现反应性骨硬化边。CT扫描病变密度均匀，呈囊性，边界清楚，周围可有硬化边。MRI扫描病变呈长T1长T2信号，信号均匀，边界清楚｡发生在坐骨及肩胛骨的骨巨细胞瘤，主要的X线表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，与长骨的骨巨细胞瘤比较，发生在坐骨及肩胛骨的骨巨细胞瘤膨胀性溶骨性骨破坏更明显，骨皮质膨胀变薄或者消失，可出现骨外软组织肿块。CT能更清楚细致地显示骨质破坏情况，病灶呈膨胀性的溶骨性骨质破坏，主要为不均匀的软组织密度影，CT值为20～70Hu，增强后，病灶明显强化，CT值可达到100Hu以上。病灶可突破骨性包壳形成软组织肿块。

MRI表现：1WI多呈低信号，T2WI呈略高信号。MRI与CT相比较，MRI有利于显示病灶与周围组织关系，能显示病灶对关节软骨、关节及骨髓腔的侵犯情况。但是由于受到病灶周围水肿的影响，MRI对病灶范围的判断不如CT准确，此外对于病变骨皮质破坏的显示也不如CT。发生在坐骨及肩胛骨的骨巨细胞瘤应与软骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨转移瘤相鉴别：软骨肉瘤，发病年龄较广，好发于20～30岁青壮年及40～60岁的中老年人。病变呈不规则骨质破坏，病变内部可见多发钙化，周围可见软组织肿块，边界不清，增强后病变强化程度较轻。

肿瘤影像学篇（2）

近年来肿瘤的发病率和死亡率逐年上升，已成为威胁人类健康的重要原因之一。新生血管一直被认为是肿瘤获得血液供应的唯一途径，其与肿瘤的生长、转移及预后密切相关。但以血管内皮细胞为靶点的抗血管生成治疗在部分高度恶性肿瘤中并未达到预期的效果。因此，研究者们对肿瘤新生血管之外是否存在另外的微循环模式进行了深入的研究。Maniotis等[1]通过研究高侵袭性的葡萄膜黑色素瘤发现其血供方式与经典的肿瘤微血管结构不同，是肿瘤细胞自身直接形成的具有微循环功能的类血管结构，进而首次提出了血管生成拟态（vasculogenicmimicry，VM）的概念。VM的提出解释了肿瘤抗血管生成治疗效果不佳的原因，同时也兼顾了肿瘤血液供应的多种方式。目前评价VM的“金标准”是血管拟态密度（vasculogenicmimicrydensity，VMD），但因其有创性、对准确取材的依赖性等缺点一直未能广泛用于临床。影像学是一种非侵入性的、可重复性较高且方便快捷的可视化监测方法，特别是分子影像学的逐步发展，为VM在活体内定量检测提供了技术支持。

1、VM的特点及发生机制

Maniotis等[1]通过研究人眼葡萄膜黑色素瘤及转移性皮肤黑色素瘤的微循环，发现直径>1cm的瘤体中心很少出现坏死、纤维组织及微血栓，而且普通病理切片上也很少见到由内皮细胞构成的新生血管，于是首次提出了VM的概念，即在无内皮细胞的参与下，由某些具有内皮细胞表型的肿瘤细胞直接形成具有微循环功能的类血管结构。光镜下可以观察到这些类血管结构形态多样，且肿瘤细胞排列成管道结构，管道内衬一层过碘酸希夫（periodicacidSchiff，PAS）染色阳性的细胞基质膜。但经光镜、电镜及免疫组织化学检查均未发现内皮细胞的存在。VM的类型分两种，即管型和图案样基质型VM[2]。管型VM在形态上与新生血管相类似，但管道壁上并未发现内皮细胞；图案样基质型VM在形态学和解剖学上均与新生血管不相类似，而是由层粘连蛋白、硫酸乙酰肝素、IV型及VI型胶原纤维等多种细胞外基质形成。VM与新生血管相比有以下特征：VM管壁内层无内皮细胞，内皮细胞特异标志分子CD31和CD34染色呈阴性[3]，而是一层PAS染色阳性的基底膜样结构[4]；VM是由多种细胞外基质蛋白组成且与肿瘤血管相吻合的微循环管道，其内可见流动的红细胞；存在VM的肿瘤很少发生中心性坏死，并且很少见到红细胞漏出和微血栓形成；VM多见于高侵袭性肿瘤中，而很少见于低侵袭性及良性肿瘤中。理论上，VM是肿瘤微循环的一部分，且与新生血管相吻合交通，为生长迅速的高侵袭性肿瘤提供了丰富的营养支持；VM管壁由肿瘤细胞直接构成，更有利于肿瘤细胞的远处转移。目前VM的生成机制尚不明确，可能的原因主要是：①肿瘤细胞自身方面：在VM形成过程中，肿瘤细胞由于基因型的改变而具有去分化能力，呈现出多潜能胚胎干细胞表型，从而具有自身的可塑性，使其能够模拟血管内皮细胞形成VM。②肿瘤微环境方面：首先，细胞外基质重塑在VM形成过程中起到了重要作用，而磷脂酰肌醇-3-激酶（PI3K）信号转导通路是参与细胞外基质重塑的主要通路。其次，生长迅速的肿瘤会导致其微环境缺氧，缺氧可刺激缺氧诱导因子的过量表达，进而上调血管内皮生长因子A的表达和血管内皮生长因子的转录，进而诱导VM的形成[5-6]。此外，肿瘤组织液体间质压力、pH值、氧分压等诸多微环境因素也会诱导VM的形成。③肿瘤干细胞方面：肿瘤干细胞是一类特殊干细胞，具备高度的自我更新能力和多向分化潜能，既可以维持祖细胞数量稳定，又可以不断地分化成多种子代细胞来维持瘤体增长。近年越来越多的研究证明肿瘤干细胞参与了VM的形成。在三维培养下能形成VM结构的人眼黑色素瘤可表达肿瘤干细胞表型标志物CD271，未形成VM结构的人眼黑色素瘤却不表达CD271[7]。Yao等[8]认为肿瘤干细胞的相互作用改变了瘤体内的微环境，而微环境的改变又决定了肿瘤干细胞的分化方向，进而影响血管发生和血管拟态的形成。

2、VM的临床意义

VM存在于多种肿瘤中，提示肿瘤组织中VM的存在可能具有潜在的普遍意义，且存在VM的肿瘤预后较差。Sun等[9]在胃肠道间质瘤的研究中发现，VM阳性率高的肿瘤患者与VM阳性率低的患者相比，更易于发生肝转移，Kaplan-Meier生存分析揭示了VM是预后不良的影响因素。Cox比例风险模型更直接地提示了存在VM、肿瘤直径>10cm及出血均为肿瘤不良预后的独立预测因素。在肾脏透明细胞癌的研究[10]中发现，过表达基质金属蛋白酶MMP-2会导致VM的形成，且与临床分期、病理分级及远处转移呈正相关。长期以来，临床上抗肿瘤治疗以血管生成靶向治疗为主，但远期疗效不佳。Xu等[11]的研究表明，抗肿瘤血管生成抑制剂对VM无明显影响，反而药物诱导了VM结构的形成来促进肿瘤的转移。因此，抗肿瘤血管生成治疗也应考虑VM的存在。目前，已有学者致力于抗VM药物的研发。基质金属蛋白酶MMP-2和MMP-9是肿瘤中影响VM形成的重要因素[9]，沙利度胺可通过抑制MMP-2和MMP-9的表达来抑制VM形成的信号通路，进而改变肿瘤的营养供应方式[12]。Luan等[13]发现葡萄籽原花青素可以抑制三阴性乳腺癌中VM的形成。Guo等[14]的研究表明，人参皂苷Rg3可以通过下调血管内皮钙黏蛋白、上皮细胞激酶、MMP-2和MMP-9等信号通路蛋白来抑制胰腺癌VM的形成，进而改善患者预后。以上研究结果为肿瘤VM的靶向治疗提供了新的支持，但仍需要进一步的探究来明确其机制及疗效。

肿瘤影像学篇（3）

[中图分类号] R445[文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2008）03（c）-031-02

椎管内肿瘤并不少见，其发生率约占人群的0.9/10万～2.5/10万。影像学检查之目的：一是对椎管内的肿瘤进行定位诊断，二是对肿瘤作出定性诊断。定位诊断包括纵向定位和横向定位。纵向定位是了解肿瘤所在的椎体水平段；横向定位可以将肿瘤分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤、硬膜外肿瘤和骑跨于硬膜内外的哑铃状肿瘤四类[1~3]。在定位诊断的基础上，对肿瘤的定性诊断具有比较准确的指导意义。椎管内肿瘤的检查方法和诊断技术很多，传统的检查方法有X线照片和椎管造影，后来是CT检查和造影后CT（CTM）检查，这些检查诊断技术对椎管内肿瘤的诊断多属于间接性征象；近年来，随着MRI检查技术日益成熟并广泛应用于临床，它能清晰而逼真地显示椎管内的解剖结构，可很好地观察器官大小、形态和位置等方面的情况，直接显示有无病变存在，因而是目前诊断椎管内肿瘤的最佳检查方法[4]。现将椎管内肿瘤的各种影像学检查方法及临床价值综述如下：

1 X线平片

X线平片诊断椎管内肿瘤的主要依据是椎管的骨质改变，一般椎管肿瘤引起骨质改变的约占三分之一[5,6]，主要表现是椎弓根、椎体、椎弓被压迫变形、骨质硬化、椎间孔扩大或者骨质吸收、破坏等。而引起骨质改变的椎管内肿瘤多为髓外硬膜下肿瘤和髓外硬膜外肿瘤或者骑跨硬膜内外的肿瘤等。骑跨硬膜内外的肿瘤多见于神经鞘瘤、神经纤维瘤、皮样囊肿或畸胎瘤等；而髓外硬膜外肿瘤多为转移瘤、淋巴肉瘤等。在平片上可进行良恶性肿瘤的鉴别，一般骨质表现为压迫性改变，边界清楚，有硬化环多为良性肿瘤的结果；而骨质表现为浸润性破坏，边界模糊不清则为恶性肿瘤所致。但就此对椎管内肿瘤的定性诊断帮助并不大，尤其是脊髓圆锥以下部位的肿瘤，由于有较大的生长空间，肿瘤引起椎管的骨质改变不明显或缺乏特点，对定性诊断就更加困难。

2椎管造影

椎管造影检查经历了碘化油、碘苯酚、离子型水溶性碘剂和非离子型水溶性碘剂等几个阶段，对椎管疾病的诊断能力有了很大提高。椎管造影的诊断依据是造影剂的充盈缺损、脊髓的改变和移位、蛛网膜下腔增宽或变窄、造影剂的梗塞等[7,8]，椎管造影为椎管内肿瘤的横向定位提供了可靠依据，在一定程度上提高了椎管内肿瘤的鉴别诊断和定性诊断能力。

3 CT

CT的临床应用大大地提高了椎管内肿瘤的检出敏感度。由于大部分椎管内肿瘤的X线衰减值与脊髓、神经根、硬脊膜以及与脑积液和浸泡在其中的马尾神经混合密度相差不大，不论在肿瘤与非肿瘤病变之间，还是在椎管内各种类型肿瘤之间，甚至是肿瘤与正常组织之间，CT值的测定是缺乏诊断意义的[9]。但是对明显的密度差异的病变，如囊肿、低密度肿瘤、高密度病变或钙化的识别仍是有很大帮助。随着高分辨率CT的使用和CTM的应用，对椎管内肿瘤的诊断能力有了明显的提高[10~12]，弥补了X线平片和常规椎管造影的不足。

4 MRI

MRI检查具有很高的软组织分辨能力和多方位、多参数成像功能，而且无骨伪影，可直接观察到椎管内解剖和显示病变，从而成为目前椎管内肿瘤诊断的首选检查技术[12,13]。MRI不论是对肿瘤的纵向定位还是横向定位都非常准确，由于MRI具有矢状面和冠状面的成像技术，提高了椎管病变观察的连续性，为纵向定位提供了更可靠的诊断依据；MRI的高软组织分辨率，能准确显示椎管内结构和病变，是目前所有影像诊断技术都无法相比的，为椎管内肿瘤的横向定位提供可靠的诊断依据。髓内肿瘤主要表现是局部脊髓增粗肿大及信号异常改变，周围蛛网膜下腔对称性狭窄；髓外硬膜下肿瘤则表现为局部脊髓受压变形，同时向对侧移位，肿瘤侧蛛网膜下腔增宽而对侧变窄；硬膜外肿瘤则表现为蛛网膜下腔的闭塞，但是脊髓形态可正常或者受压变形，脊髓可无移位；骑跨在椎管内的肿瘤，主要表现除了椎管内肿瘤的表现外，还清楚见到肿瘤向椎管外生长的情况，以及肿瘤的异常信号改变。

4.1常见椎管内肿瘤的MRI表现

4.1.1 髓内肿瘤髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的10%~15％[2,15,16]，最常见的是室管膜瘤和星形细胞瘤。室管膜瘤占髓内肿瘤的55%~65%，是一种生长缓慢的良性髓内肿瘤，有少数可恶变。肿瘤发生以脊髓两端多见，约占60％[2]，肿瘤多位于脊髓背侧，其病理特点是种植转移和空洞形成 [14]。星形细胞瘤居髓内肿瘤的第二位，约占25％～40％[2,15,16]，其恶性程度一般较脑内肿瘤为低，多为Ⅰ~Ⅱ级，常见于颈段及胸段，其特点是肿瘤多在脊髓实质内缓慢浸润性生长，沿纵轴伸展，表面有粗大迂曲血管匍匐生长，个别病例可累及脊髓全长。在T1WI上肿瘤与脊髓相比呈等信号或略低信号，肿瘤囊变时呈低信号；在T2WI上则表现为肿瘤呈高信号或略高信号，信号强度多不均匀。肿瘤常常呈浸润性沿脊髓纵轴生长，一般无完整包膜，与正常脊髓组织分界不清；由于肿瘤浸润和瘤周水肿，脊髓多呈不规则增粗，蛛网膜下腔受压变窄、甚至消失，变窄多呈对称性。

4.1.2髓外硬膜下肿瘤此类肿瘤约占椎管内肿瘤的60%[2]，绝大多数是良性肿瘤，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最多见。神经源性肿瘤发病年龄轻，无性别差异，肿瘤好发于上、中颈段和上胸段，多位于髓外硬膜下，具有髓外硬膜下肿瘤的特征，即“硬膜下征” [17]，病灶侧蛛网膜下腔增宽，而对侧变窄，脊髓受压向对侧移位。神经鞘瘤一般呈圆形或类圆形，沿椎间孔生长则呈“哑铃形”，肿瘤有包膜，边界清楚，生长缓慢。75%的肿瘤在T1WI上呈等信号，25%呈稍低信号。95%的肿瘤在T2WI上呈高信号。增强扫描肿瘤明显均匀增强，有极少数囊变者呈环状强化。神经纤维瘤的MRI表现与神经鞘瘤相似。脊膜瘤则以女性居多，男女之比为1∶5，发病年龄较晚，以壮年和老年多见。好发于上、中胸段，约80%~90%的脊膜瘤无论T1WI还是T2WI均呈等信号。增强扫描绝大多数肿瘤呈均匀显著强化，部分可见脊膜“尾征”。有少部分脊膜瘤可有钙化，使肿瘤的MRI信号不均匀，在T2WI上呈低信号[14]。

4.1.3 髓外硬膜外肿瘤的表现该类肿瘤约占椎管内肿瘤的25％[2]，绝大部分是恶性肿瘤，一般以转移瘤或淋巴瘤最常见。转移瘤以中老年人多见，多来自肺癌、乳腺癌、前列腺癌等。MRI对转移瘤检出最敏感，常表现为4种征象：局部骨质破坏、局部骨质硬化、弥漫均匀性异常信号和弥漫性不均匀性异常信号。常见有多发性骨质破坏，T1WI为低信号，T2WI呈高信号，脂肪抑制技术可使病灶轮廓显示得更清楚。受累椎体多呈跳跃式分布，多伴椎弓根及附件受累，有时椎旁或硬膜外出现软组织肿块，并压迫脊髓。但椎间盘一般不受侵犯。淋巴瘤包括非霍杰金和霍杰金淋巴瘤，前者多见，约占85%。发病年龄在40~60岁。淋巴瘤的MRI所见无特异性，通常在T1WI上呈低信号，T2WI呈不均匀高信号。增强扫描肿瘤呈中度强化。

4.2 椎管内肿瘤的MRI鉴别诊断

脊髓内室管膜瘤与星形细胞瘤由于各自的MRI平扫缺乏特征性，两者的鉴别诊断很困难。以下几点有助鉴别诊断：室管膜瘤多位于圆锥部及马尾神经，而75%的星形细胞瘤位于颈胸段；因室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞，多位于脊髓中央，呈膨胀性生长，当出现种植转移时室管膜瘤的可能性更大；如应用Gd－DTPA增强扫描，室管膜瘤是血管丰富的肿瘤，呈均匀性显著强化，强化位于肿瘤内部[18]，而星形细胞瘤则多呈偏心性生长，边界不清楚，增强扫描多呈不均匀强化[2]；室管膜瘤合并出血的几率高于星形细胞瘤。另外还有与非肿瘤性髓内病变引起的脊髓增粗进行鉴别，主要病变有脊髓空洞症、髓内血管畸形、脊髓炎症、脊髓型多发性硬化和脊髓放疗改变等，增强扫描对鉴别诊断具有重要意义[1,14,16]。当然髓内肿瘤中的血管母细胞瘤由于具有血管流空效应等特征表现，所以可作出定性诊断。

髓外硬膜下肿瘤以神经源性肿瘤最多见，其次为脊膜瘤。神经源性肿瘤主要与脊膜瘤、脂肪瘤、胆脂瘤及皮样囊肿等鉴别。由于神经源性肿瘤含水量高，T2WI呈显著高信号，而有别于多数显示为低信号的脊膜瘤[19,20]，由于神经源性肿瘤缺乏血脑屏障，在Gd－DTPA增强扫描均表现为明显均匀强化[21]。而脊膜瘤可有钙化致使肿瘤信号不均匀，所以构成了脊膜瘤的特征性MRI表现[15]。脂肪瘤由于含中胚层成分，脂类多，所以在T1WI和T2WI均表现为高信号，经脂肪抑制技术后病灶呈低信号[21]，诊断不难。胆脂瘤MRI信号强度介于脑脊液与脊髓之间，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，脂肪抑制技术胆脂瘤呈高于脑脊液、低于脊髓组织的混杂信号。皮样囊肿的发生部位具有特点，一般发生于脊髓圆锥部以下，常伴有椎板裂等先天畸形[22~24]。

髓外硬膜外肿瘤多为转移瘤或淋巴瘤等恶性肿瘤，相互间的MRI表现较相似，定性诊断较困难。必须密切结合临床，综合分析诊断。与非肿瘤性病变的鉴别主要有化脓性脊柱炎和结核性脊柱炎。前者具有相邻两个椎体面受累骨质破坏、椎间盘破坏、椎旁脓肿、椎体骨皮质侵犯等特点；后者则表现为相邻多个椎体及其终板受累破坏、椎间盘破坏、椎间隙变窄、椎旁及硬膜下脓肿形成。病变区在T1WI上呈低信号，T2WI和脂肪抑制呈高信号。

[参考文献]

[1]李联忠，陶慕圣. 脑与脊髓CT、MRI诊断学图谱[M].北京：人民卫生出版社，2006.408－434.

[2]沈天真，陈星荣.中枢神经系统CT和MRI[M].上海：上海医科大学出版社，1992.287－292.

[3]肖泽芬. 20例原发脊髓内肿瘤术后放射治疗分析[J].中华神经外科杂志，1994，10（2）：115－117.

[4]吴恩惠.医学影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2004，899－904.

[5]王慕尧.脊髓肿瘤X线诊断[J].中华放射学杂志，1996，11（1）：22－24.

[6]董季平.脊髓肿瘤X线诊断[J]. 实用放射学杂志，1985 ，1（1）：11－13.

[7]陶可.椎管内占位病变的脊髓碘苯酚造影520例分析[J].实用放射学杂志，1985，13（3）：145－147 .

[8]代社教，张维信.椎管内占位病变脊髓造影诊断[J].实用放射学杂志，1994，10（9）：547－548.

[9]周康荣译，荣独山审校.体部CT[M].黄石：湖北科学技术出版社，1990.358－361.

[10]曾幼鲁，张雪哲.脊髓内肿瘤的甲泛葡糖脊髓造影CT扫描[J].中华医学杂志，1988，68（5）：272－274.

[11]王仪生，姜永宏，侯振亚.CT脊髓造影诊断椎管内占位病变的意义[J].中华放射学杂志，1989，23（1）：11－13.

[12]曾幼鲁.脊髓造影CT扫描在椎管内硬膜外肿瘤鉴别诊断中的价值[J].中华放射学杂志，1991，25（3）：146－148.

[13]蔡幼铨.椎管肿瘤MRI诊断[J].中国医学影像技术，1991，7（4）：65－67.

[14]邹英华，蒋学祥，高玉洁.髓内肿瘤的磁共振诊断与鉴别诊断[J].中国医学影像学杂志，1993，1（1）：37－40.

[15]高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振诊断影像学[M].北京：人民军医出版社，1993.332－352.

[16]梁燕，高元桂，郭行高. 脊髓型多发性硬化与髓内肿瘤的MRI鉴别诊断[J].中国医学影像学杂志，1994，6（1）：1－4.

[17]高明勇，张永芬，卢瑞梁. 少见和不典型椎管肿瘤的MRI诊断和误诊分析[J]. 临床放射学杂志，2004，23（9）：755.

[18]Osbom AG. Handbook of neuroradiology[M].St Louis:Mosby,1991.380-382.

[19]胡和平，黄其鎏.椎管内神经鞘瘤的MRI与病理对照研究[J].影像诊断与介入放射学，1992，1（1）：43－45.

[20]程天明，邹士顺.椎管内神经鞘瘤－MR表现及其病理组织学特征[J].中华放射学杂志，1993，27（2）：99－101.

[21]米文珍，王承缘，周义成，等.椎管内神经源性肿瘤的MRI诊断[J].中华放射学杂志，1997，31（10）：708－710.

[22]孙吉林，张新般，张华宇，等.椎管内胚胎性肿瘤的MRI诊断[J].中华放射学杂志，1997，31（3）：156－159.

[23]郑立高.椎管内上皮样囊肿和批样囊肿[J].中国神经疾病杂志，1990， 16（5）：289－291.

肿瘤影像学篇（4）

1. 病理

1.1 大体标本 肿瘤多为卵圆形或圆形，边界清晰，周围常有较厚的纤维性假被膜，可突出于胰腺表面。多数肿瘤较大，平均直径为9.0cm～10.3cm，大者可至20cm，小者可至2.5cm左右。94%的肿瘤为囊性或囊实性，肿瘤切面的特点表现为因坏死出血产生的囊性或假囊性裂隙与实性区以不同比例混杂。坏死程度并不一定与肿瘤大小成比例，大的坏死可形成假囊，其内充满血性或胶冻样物。实性区呈灰褐色，散在的小坏死灶使其呈现出海绵状外观。部分肿瘤因广泛出血几乎完全呈囊性，其内除大量液体外，还可见从囊壁向内突出软而细小的组织碎片[2]。多数肿瘤包膜完整，厚约2mm～4mm，壁均匀光整。少数肿瘤无完整包膜，偶可侵入囊壁、胰腺实质、静脉或侵及邻近脏器，并在腹腔内形成多数转移结节，尚可发生肝及淋巴结转移[3，4]。有人认为浸润生长方式的肿瘤手术后虽无复发，仍提示其恶性程度可能比普通SCTP高[5]。

1.2 组织学 SCTP的组织学表现较一致。肿瘤多有较厚的纤维性包膜，内由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合而成。实性区在纤细的纤维血管束周围肿瘤细胞排列成片状、索状，瘤细胞较一致，中等大小，圆形或卵圆形，胞浆弱嗜酸或透明，内含糖原（PAS反应）阳性的细小颗粒或小球。核卵圆形，位于中心，染色质细，核分裂极少见。假乳头区肿瘤细胞以纤细的纤维血管为轴心形成分枝状假乳头，其表现细胞呈复层排列，远离血管周围细胞产生退行性变，并表现不同程度的坏死、出血、囊性变。一些非肿瘤性改变也是SCTP的特征之一，实性区与假乳头区之间肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团排列。肿瘤间质可有微囊和异物巨细胞反应，并可在坏死边缘见到集聚的泡沫细胞和胆固醇肉芽肿。

1.3 电镜观察 肿瘤实性区内由多角形或略长形瘤细胞巢组成，外有不完整基膜，瘤细胞核较大，偏位，圆而规则，有的可见核仁。胞浆中绝大多数肿瘤以嗜酸性细胞为主，散在出现透明细胞、内分泌细胞和外分泌细胞。嗜酸性细胞中充满肿胀的线粒体。透明细胞浆内含透明基质、核糖线粒体。外分泌型细胞内可见粗面内质网、高尔基体和酶原颗粒。内分泌细胞浆内含小的、有致密核心的界膜颗粒。多数肿瘤可见“环形片层”，为平行微管结构[6]及有界膜包绕，内有平行管状结构的长圆形小体（weibel-palade小体）。

1.4 免疫组化 研究发现多数肿瘤细胞中α-AT，α-ACT，NSE，Vimentin呈弥漫阳性，这与腺泡肿瘤相似。尚有少数表达S-100，CK，SS及Chr为阳性。胰岛素、胰高血糖素、生长抑素、胰多肽、神经元特异性烯醇化酶染色均为阳性。而CA199、CEA测量数值在正常范围内。由于SCTP的多发生于年轻女性，因而推测雌孕激素在其发病机理中可能起着一定的作用。一些研究结果PR为阳性而ER为阴性，另一些结果示PR和ER均为阴性，有人认为是由于所采用的技术方法上的差异所致，目前尚无定论[7]。

2. 组织来源及临床表现

对于SCTP的组织来源目前尚有争议。其假说有导管细胞起源，腺泡细胞起源，内分泌细胞起源和多能干细胞起源等学说。而研究结果支持多能干细胞起源学说的占多数[1，2，8]。SCTPX显示多形性分化，即导管、腺泡或内分泌结构的分化。可能是多潜能干细胞在不同阶段沿着不同方向发展的结果。

SCTP多发于年轻女性的胰腺，偶有报告发生于老年妇女、男性和胰腺外的部位。据130例[2]和292例[1]统计，女性占90～94%，年龄范围2～75岁，平均年龄为21.8～23.9岁 。恶性病例中以老年病人为主[7]。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，常见于胰体和胰尾（58～64%）。也有异位胰腺组织发病的报告，可位于腹腔。最常见的症状依次为腹部不适，腹胀，上腹部及腰背部疼痛，少数病人可出现恶心、呕吐、关节痛、体重减轻等症状。有些病人无明显症状，于体检时偶然发现腹部肿块。由于该肿瘤生长缓慢，梗阻性黄疸少见[9]，极少数肿瘤破裂出血可导致急腹症[10]。

3. 影像学表现

3.1 X线检查 腹部平片可显示正常或见肠腔明显积气并移位，乃肿瘤压迫推移所致。少数可见肿瘤区或肿瘤周边出现钙化灶。胃肠钡餐检查可显示有胃、十二指肠或横结肠受压推移。

3.2 超声检查 以囊性和实性两种成分为特点。肿瘤多为低回声占位性病变，内部回声不均匀，显示包膜完整，界限清晰。临床可在B超下细针穿刺细胞学检查来确诊。

3.3 CT检查 CT扫描可观察肿块的大小和形状，识别囊实性区，观察周围脏器组织是否有浸润，是术前手术切除评估及术后随访所常用的影像学检查手段。CT扫描见胰腺软组织肿块影，边界清楚，瘤体一般较大，呈圆形或分叶状，CT多表现为囊性结构为主、实性结构为主、囊实结构比例相仿的肿瘤，呈不均匀低密度，增强后肿瘤的实性部分和包膜明显强化。囊性部分罕见纤维间隔，其CT值较单纯性囊肿略高，通过大体标本对照证实为陈旧性出血或组织坏死液化。多数文献都提到了肿瘤的钙化，约占所有病例的30%左右，且均出现在周边部位，钙化可呈细条状或斑点状。一些报道CT发现该肿瘤可转移至其他腹腔脏器。CT上显示大部分SCTP的包膜都完整，如包膜不甚完整这提示低度恶性的SCTP肿瘤细胞浸润包膜向周围组织扩散的可能。

3.4 MR检查 肿瘤在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈不均匀高信号或混合性信号。MR对于出血坏死有更高的分辨率。在T1加权像上的高信号则提示肿瘤中的出血区或血性碎片。T2加权像上的低信号也可见于陈旧性出血的含铁血黄素沉着。Peter提出在T2加权像上肿瘤边缘有非连续性的环形的低信号，经Gd-DTPA造影剂增强后，部分病例表现出周边增强。在MR上另一特殊的征象是流体成分中的血性碎片，往往可在肿瘤内显示分层现象。这可作为囊实性肿瘤有诊断意义的直接征象，为诊断该胰腺肿瘤又提供了一个有力的影像形态学诊断依据。

3.5 血管造影 对胰腺囊实性肿瘤的病人，在血管造影方面的报告结果不甚一致。有报道发现肿瘤的血供较丰富，其供血动脉主要来自胰动脉的分支或脾动脉。但也有人认为肿瘤无血供或少血供。

3.6 ERCP 若肿瘤位于胰头体部，逆行性胰胆管造影检查显示主胰管有不同程度的受压移位，远端主胰管扩张。

4. 诊断和鉴别诊断

SCTP在B超、CT和MRI上常无特征性表现，术前往往不易定性诊断。影像学上表现为胰腺部位实囊性肿瘤，边界清晰，包膜完整，肿瘤实性部分和包膜有钙化，增强后明显强化，MRI显示肿瘤内有分层现象，结合临床发病为年轻女性则要高度怀疑为SCTP。该肿瘤须有与有囊实性表现的肿瘤鉴别，如胰腺浆液性囊腺瘤和胰腺黏液性囊腺瘤、无功能性的胰岛细胞瘤、胰母细胞瘤、有钙化的胰腺出血性假囊肿以及罕见的胰腺结核等。胰腺浆液性囊腺瘤、胰腺黏液性囊腺瘤多见于胰体尾部，包膜较薄，单房或多房。可见纤维条索间隔呈放射状排列或呈蜂窝状，CT平扫时呈低密度，囊内有分隔，有时肿瘤壁不均或见结节状突入囊内并有囊壁壳状钙化，有别于SCTP。非功能性胰岛细胞瘤虽发生于中年以上的人群，但无女性发病倾向。由于不引起内分泌症状，发现时往往瘤体较大，可表现出肿块中心坏死囊变，出现钙化，恶性者甚至肝内已有转移，这些都易与SCTP混淆，有时需手术病理和免疫组化染色证实。发生在儿童的SCTP需与胰母细胞瘤鉴别。后者多在7岁左右发病，无性别差异。由于中央的坏死，病理上可见囊性成分。胰母细胞瘤比SCTP更有侵袭性，常常拌有肝脏转移。胰腺的假囊肿表现为胰腺内或外，囊壁薄而均匀，偶见周边钙化，临床上有胰腺炎、外伤或饮酒史可以鉴别。胰腺结核十分少见，可发生在胰腺的任何部位，胰头颈部较多见。B超和CT显示为囊实性占位，为结核脓肿形成。常被误诊为其他胰腺囊实性肿瘤。但该病人临床有结核病史或结核中毒症状，可拌有腹腔淋巴结肿大抗痨治疗后预后良好。

总之，SCTP是一类罕见的胰腺良性或低度恶性肿瘤，有其独特的病理学表现，在影像学上表现为囊实性结构，CT和MRI对本病不仅有定位而且有较高的定性和鉴别诊断价值。

参考文献

1． Mao C，Guvendi M，，Domenico DR，et al. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: A pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and cumulative review of the world’s literature.Surgery，1995，118（5）：821-826.

2． Pettinato G，Manivel JC，Ravetto C，et al. Papillary cystic tumor of the pancreas. A clinicopathology study of 20 cases with cytometic，immunohistochemical，ultrastructural，and a review of the literaure. Am J Clin Pathol，1992，98（5）：478.

3． Ishikawa O， Ishiguro S，Ohigashi H， et al. Solid and papillary neoplasm arising from an ectopic pancreas in the messocolon. Am J Gastroenterol， 1990，85(5):597-601.

4． Zamboni G， Bonetti F， Scarpa A， et al. Expression of progesterone and immunohistochemical study of ten cases. Virchows Arch[A] 1993，423(6):425-431.

5． Zamboni G， Bonetti F， Scarpa A， et al. Solid infiltrating variety of papillary cystic neoplasm of the pancreas. Cancer， 1990，65(12):2747-2757.

6． Sanchez JA， Newman KD， Erlandson RA， et al. Papillary tumor-cystic neoplasm of the pancreas. ArchSury， 1990，125(5):1502.

7． Lam KY， Lc CY， Fan ST. Pancreatic from Hong kong and review of the literature. Wold J Sury 1999 Oct;23(10):1045-1050.

8． Zinner MJ， Shurvaji MS，Cameron JL. Solid and papillary epithelial neoplasms of the pancreas. Surgery， 1990，108(3):475-480.

9．Zinner MJ. Solid and papillary neoplasms of the pancreas. Sury Clin North Am，1995，75(5):1017-1024.

10． Jeng LB，Chen MF， Tan RP. Solid and papillary neoplasm of the pancreas: Emphasis on surgical treatment. Arch Sury， 1993，128(4):433-436.

11． 张学庆. 胰腺实性假乳头状瘤的CT及磁共振成像的诊断[J].实用医技杂志，2007，（2）.

12． 邓元，张学斌.胰腺囊实性肿瘤的病理及影像学表现[J].诊断病理学杂志，2003，（2）.

13． 章士正，谭华桥，邓丽萍.胰腺囊实性乳头状上皮性肿瘤的CT、MRI诊断[J].中华放射学杂志，2004，（1）.

肿瘤影像学篇（5）

纵隔神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，好发生于后纵隔[1]。

1 资料与方法

搜集1996年3月至2005年6月经手术病理证实的纵隔神经源肿瘤20例，男13例，女7例，年龄6~68岁，中位年龄45岁。

采用Siemens Somatom HQ2、GE Lightspeed 16螺旋CT扫描仪以及GE Signa 1．0T超导型磁共振机，CT扫描条件为120~150 KV，180 mA，层厚5 mm，扫描范围自胸腔入口至肋隔角，所有病例均做CT平扫加增强扫描，采用高压注射器由肘部静脉注入碘海醇300 mg/ml，80~100 ml，速度2．5 ml/s。

MRI采用TOSO线圈，所有病例均分别进行自旋回波横轴位和冠状位T1WI扫描及快速自旋回波T2WI扫描。T1WI：TR/TE 300~500/8~10 ms，T2WI：TR/TE 3500~4000/96 ms。矩阵256×256，层厚5 mm，间隔2 mm。所有病例除平扫外均行钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描。扫描结果由2位有经验的高年资医师进行综合分析。

2 结果

2．1 病变部位及CT、MRI表现 肿瘤位于后纵隔脊柱旁15例，中纵隔5例，直径5．0 cm 9例。肿块有包膜，大多数形态呈圆形，脊柱旁肿块沿长轴生长，不跨越中线，6例见肿块沿椎间孔入椎管，压迫脊髓，椎间孔扩大骨质受压破坏。肿瘤对邻近脏器、血管以推压为主。

20例中16例CT平扫为等或等低混杂密度，4例为低密度。20例MRI检查T1WI为低信号，T2WI为高信号。14例作增强检查，11例有中度至明显不均匀强化。3例边缘环状强化。所有肿块分实性、囊实性两大类，小的直径5．0 cm中央区往往有坏死、囊变。

2．2 病理与CT、MRI对照 本组中神经鞘瘤17例病理表现为圆形或结节状有完整包膜的灰白色或灰黄色略透明肿块，切面可见漩涡状结构，有时有出血和囊变。相应CT表现为等低密度，密度不均，增强扫描明显均匀或不均匀强化，MRI T1WI为低信号，T2WI为高信号。

神经纤维瘤3例表现为边界明显、无包膜、质硬，切面灰白略透明，可见旋涡状排列紧密的纤维，极少发生囊变、坏死。相应CT表现为等密度，密度均匀，强化幅度低，MRI T1WI为低信号，T2WI为高信号。

3 讨论

3．1 纵隔神经源性肿瘤的病理学特征 纵隔神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，好发生于后纵隔区。大多数起源于肋间神经近脊椎段或行走于椎旁交感神经链，因而多位于胸椎两侧的椎旁沟内。发生于迷走神经和隔神经者位置相对靠前。从病理学角度可分为三大类：①外周神经肿瘤；② 交感神经及神经节肿瘤；③副交感神经节组织的肿瘤。纵隔神经源性肿瘤多为良性肿瘤，年幼的神经母细胞肿瘤为恶性，也有为数不多的恶性神经源肉瘤。

3．2 纵隔神经源性肿瘤的临床表现 成人中最常见为神经纤维瘤和神经鞘瘤，以20~30岁年龄组最多见。儿童中最常见为神经母细胞瘤和神经节细胞瘤，通常发生在10岁以内，特别是1岁以内的婴儿。大多数患者可无明显症状，主要为肿瘤压迫邻近器官组织所致：胸背疼，气管受压出现咳嗽、呼吸困难、阻塞性肺炎，压迫肋间神经或臂丛神经可致相应的疼痛、麻木，压迫脊髓可出现截瘫，食管受压可致吞咽困难，压迫上腔静脉可致上腔静脉综合征。

3．3 纵隔神经源性肿瘤影像学表现 胸部CT扫描所见，纵隔神经源性肿瘤的CT所见相似，在轴位CT扫描层面上，肿瘤表现为一侧的脊椎旁沟区内的圆形或卵圆形肿块，当肿瘤呈扁丘状则肿块中部层面的肿物影像较大，而其上下方层面肿块逐渐变小。良性肿瘤边缘光滑锐利，与周围结构分界清楚，多数为软组织密度，有时肿瘤含有较多的脂肪时，密度低于周围肌肉，偶见肿瘤内点状钙化灶。多数密度均匀一致，呈中度均匀一致性强化，邻近骨骼可因肿瘤压迫有骨萎缩，甚至形成边缘光滑的压迹与骨质缺损。恶性肿瘤往往体积较大，多数密度不均匀且不均匀强化，多数轮廓不规则，与周围结构之间的脂肪间隙消失，侵及邻近结构，破坏附近骨质。良、恶性纵隔神经源性肿瘤均可累及椎骨内，此时可见椎间孔扩大、椎骨破坏或压迫形成压迹[2]。

胸部MRI表现：纵隔神经源性肿瘤多为后纵隔脊柱旁肿块，边界清晰，SE序列上多呈中长T1、T2信号，在T1加权像信号与脊髓相似，T2加权像信号明显高于脊髓，信号强度多数均匀一致。横轴面图像肿瘤呈圆形或卵圆形，部分呈哑铃状深入椎管内，相应部分的椎间孔增宽。邻近的椎体被侵蚀。冠状面可见瘤体呈哑铃状，位于椎管内外。瘤体可压迫脊髓。增强后肿瘤明显强化。神经母细胞瘤T2加权为中到高信号，嗜铬细胞瘤T2加权信号十分高。神经节母细胞瘤T2加权像也呈高信号，但其信号一般低于神经节细胞瘤。神经鞘瘤、神经纤维瘤在T1加权像为低到中等信号，T2加权像成中到高信号[3]。

3．4 纵隔神经源性肿瘤的鉴别诊断

3．4．1 食管病变 食管癌向腔外生长，除见软组织肿块外，食管壁呈环状增厚，其上方管腔扩大，周围有肿大的淋巴结，食管钡餐显示食管粘膜破坏，鉴别不难。食管平滑肌瘤和纵隔神经源性肿瘤鉴别较困难，食管钡餐均显示一食管外压迹，粘膜不中断。

3．4．2 血管性病变 主动脉瘤、主动脉夹层，尤其是主动脉夹层病变上下范围较长，增强时CT值明显增高，借此可与肿瘤鉴别。

3．4．3 脊柱病变 感染性脊柱炎、脊柱原发或转移肿瘤，都有其各自不同的椎骨破坏及相应的软组织改变。而神经源性肿瘤则以后纵隔及椎旁肿块为主，良性者椎骨呈受压改变，脊椎病变者以骨质改变为主，软组织改变较轻，而恶性神经源性肿瘤则相反[4]。

3．4．4 肺内病变 神经源性肿瘤较大时，与肺癌、肺肉瘤鉴别有困难。周围肺组织是受压改变，边缘光滑，无分叶、毛刺，肺门无肿大的淋巴结，肺肉瘤边缘清，往往有分叶，但无毛刺，密度可均匀，亦可有中心坏死，肺内病变中心点在肺内，纵隔病变中心点在纵隔内。

3．4．5 纵隔孤立性淋巴结 淋巴瘤和远处的淋巴结，平扫CT值偏低，增强扫描示病变边缘环行强化，结合临床化验和原发病史，不难鉴别[5]。

总之，纵隔神经源性肿瘤在CT、MRI上有特征性表现。能在术前明确肿瘤的位置、大小及与周边血管、肺组织的关系，对临床决定最佳的手术入路及手术方式有很大帮助，有利于提高肿瘤的切除率。

参 考 文 献

［1］ Strollo DC,Rosado-de-Christenson ML,Jett JR,et al.Primary mediastinal tumors:Part II.Tumors of the middle and posterior mediastinum.Chest,1997,112:1344-1357.

［2］ Cohen LM,Schwartz AM,Rockoff SD.Benign schwannomas:pathologic basis for CT inhomogeneities.AJR Am J Roentgenol,1986,147:141-143.

肿瘤影像学篇（6）

[Objective] To evaluate the role of computed tomography(CT),in diagnosis of the duodenal ampulla cancer. Methods： compile the 48 patients diagnosed to bed uodenal ampulla cancer by pathology from Feb,2003 to Mar2007 in our hospital to be retrospective study. Compare the pervasion rate and detection rate of CT in the diagnosis of these patients. Results： If we use “duodenal ampulla tumor” to be the standard imageology impress of detection，we can see that，CT has both high pervasion rate(100%) and high detection rate(90.0%), so it is a favourable imaging examination. Conclusion： For the fickle clinical feature and late appearance, early diagnosis of duodenal ampulla cancer is hard. So we should use multiple imaging examinations and try our best to diagnose as early that strive the time and enhance to surgical intervention and than improve the prognosis and survival rate of the patients.

[Key words] duodenal ampulla cancer.，computed tomography(CT)，diagnosis

中图分类号：R73 文献标示码：B 文章编号：1005-0019（2008）3-0060-03

本组研究对我院自2003年2月至2007年3月间诊治并经过病理确诊的壶腹部恶性肿瘤患者共48例，就其CT的影像学诊断的检出率及与病理的符合率进行分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

48例病人中，男性32例，女性16例，年龄32～72岁，中位年龄54岁。

1.2 影像学检查方法

使用仪器为Siemens Somatom plus4螺旋CT机及其配套的独立影像诊断工作站。扫描当日晨空腹，扫描前15~30分钟常规口服1%泛影葡胺600ml或扫描前10~20分钟饮水600ml作为消化道对比剂；扫描范围取仰卧位，以剑突为标记“XY线”，平扫从肝门水平至胰腺钩突以下一层，至整个上腹部。动态增强扫描的静脉造影剂选用优维显-300，剂量100ml，使用高压注射器，注药流量3ml/s。采用双期扫描，第一期为造影剂开始注射后25~35秒，延迟期为注射后60~70秒，扫描范围与平扫相同。扫描层厚为5mm，层间距5mm，扫描速度0.75秒/层，条件为120kv，200mA。病变采用软组织窗观察，窗宽150~300Hu，窗位30~50Hu。

2 结果

2.1 CT结果

我们把提示壶腹部占位的影像学印象作为检出的标准，那么从上述数据中，我们可以发现，在壶腹部肿瘤的影像学诊断中，其中提示“十二指肠壶腹部可疑占位，肿瘤考虑”者38例 (79.16%)，伴其他脏器转移的患者2例 (4.16%)，提示“肝内外胆管、胆总管、胰管扩张，胆囊增大，胆囊结石，肝内外胆管结石”者44例(91.67%)。

2.2 病理结果

所有患者均有病理诊断且提示为壶腹部的恶性肿瘤。其中13例(16.67%)为ERCP下部活检得到的病理诊断，而另外35例患者为接受了手术治疗(83.23%)后，术后组织送病理得到的病理诊断。

3 讨论

壶腹部的恶性肿瘤发病率在全球范围内呈上升趋势，总死亡率高居不下，被国外外科界列为“21世纪的顽固堡垒”[1]。早期诊断、早期手术切除可直接影响病人的预后。 Ariyama报道，79例局限在导管上皮内的微小癌(

CT对恶性梗阻性黄疽的诊断和手术方式的选择有较高的价值，CT能发现：1、肝内胆管扩张或肝内部分胆管扩张2、胆树突中断;3、中断部位占位性病变;4、增强扫描时占位病变处出现不同程度强化。CT对胆胰管十二指肠连接区肿瘤的显示与CT机器性能和扫描技术密切相关。曾蒙苏[3]等报道采用螺旋CT双期(动脉期和门脉期)薄层扫描可以显示胆总管癌病灶的特征性表现。CT对壶腹部肿瘤的显示有赖于充分的胃肠道准备和薄层扫描技术，在十二指肠内水充盈满意的情况下，3~Sllun薄层扫描可显示十二指肠部软组织充盈缺损，动脉期有一定强化。

CT对于腹腔内实质性脏器的病变检出率较高，是临床应用较多的影像学手段。有人认为，CT在对壶腹部肿瘤的诊断准确性上优于PET和MRI，主张对于壶腹部肿瘤的患者，最初宜选择用CT检查[4]。如本组研究中，100%的病人选择了CT检查，而其中，几乎所有壶腹部恶性肿瘤的病人(93.33%)在CT上有肝内外胆管扩张、胰管扩张、胆总管结石等相关表现(图1)。

如图1所示，可见胆总管、肝内外胆管扩张，胰管扩张。

来源于壶腹部的恶性肿瘤与壶腹部周围癌如胰腺癌、胆管癌往往不易区别，而CT在分辨胰腺癌、胆管癌及壶腹部癌上也有一定的鉴别意义。壶腹部癌起源于十二指肠内段壶腹部的胆总管上皮，易向胆总管下端生长，CT显示胰头下方层面的十二指肠降段内侧壁有局限性不规则充盈缺损，这是诊断壶腹部癌的可靠征象，发现十二指肠降段内缘肠壁增厚并与胰头粘连融合一起的要高度怀疑本病，胆总管扩张、胆囊增大、肝内胆管扩张也是本病的间接征象。而胰腺癌的特征之一是胰头钩突部组织肿块。由于胰腺癌属于少血管肿瘤，增强扫描时正常胰腺组织强化明显而肿瘤组织强化不明显，CT上表现为胰头低密度肿块。特征之二是，胰腺癌常围管腔生长，易侵犯血管、胆管、胰管等管壁和管腔，侵犯周围血管时，早期使钩突部与肠系膜动、静脉之间的脂肪组织CT值明显高于其他部位的正常组织(如肠系膜脂肪)，晚期则被血管包绕，形态不规则、不显影。侵犯胰腺和胆总管时则引起胰管和胆总管不同程度的狭窄和扩张。而胆管癌是起源与胆管上皮的恶性肿瘤，临床以肝门型多见，胰腺段胆管癌次之，早期肿瘤浸润胆管壁，导致管腔不规则狭窄，管壁局限性僵硬，或呈息肉状突入管腔，CT显示胰头段胆总管不规则狭窄或突入管腔内的状结节影，狭窄上段胆总管扩张，但一般不造成胰管扩张，这一点有助于胰腺癌和壶腹部癌的鉴别诊断。而且对于存在其他脏器转移的壶腹部癌，CT检查一目了然，有着其独有的优势。但是CT对于壶腹部恶性肿瘤的诊断，也需依赖肿瘤的大小，早期肿瘤不易被发现。而且CT也只能给予影像学印象，无法进行组织活检，不能给予病理确诊，诊断过程需要结合临床及其他诊断方法。

从本次研究的结果我们可以看出，壶腹部恶性肿瘤的CT诊断具有较大的临床价值。由于其临床特征多变且出现较晚，我们作为临床医生，对于该类疾病的高发人群，需提高警惕，早期进行进一步的检查，多种影像学方法相结合，辅以血清学标记物、生化全套等血液检查，努力做到尽早诊断，争取手术时间和机会，改善病人的预后，提高生存率。

参考文献

[1] 唐伟东，沈洪薰，陈钟，陈玉泉等，胰头及壶腹周围肿块274例诊断分析，肝胆胰外科杂志，2005，17(4)：296一297

肿瘤影像学篇（7）

咽旁间隙位置深，是一个潜在的蜂窝组织间隙，上达颅底下至舌骨水平，内侧为咽侧壁，与咽隐窝、腭扁桃体相邻，外侧为翼内肌、腮腺深叶的腮腺鞘，后为椎前筋膜；茎突及茎突诸肌将其分为前、后两部分，前隙内有上颌动脉的分支、下颌神经及其分支、淋巴结、腭帆提肌、腭帆张肌等，后隙内有内动脉、颈内静脉、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、交感神经、颈深淋巴结上群等。肿瘤多为良性，生长缓慢，因此早期自觉症状多不明显，就诊时常发展至较大体积。

肿物常在大于3cm后才出现症状，且症状多不典型，出现误诊的情况也不少见，有误诊为扁桃体周围脓肿、慢性扁桃体炎的报道。查体可发现无痛性咽侧肿物或(和)腮腺、无痛性上颈部肿物、颈部搏动性肿物、舌体活动障碍等，症状和肿瘤的具置有关，可有咽异物感、发声改变、耳闷、打鼾、吞咽困难、声嘶、呛咳、Horner’s征等。如果短期内肿瘤迅速增大、肿物疼痛较明显、发热，则常提示恶性可能。

咽旁间隙肿瘤的病理特征

咽旁间隙肿瘤的病理类型多样，良性肿瘤中多为多形性腺瘤或神经源性肿瘤(包括神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤)，还可能为脂肪瘤、纤维瘤、颈动脉体瘤、血管瘤等。恶性肿瘤可为恶性多形性腺瘤、鳞状细胞癌、淋巴瘤、黏液表皮样癌等。

咽旁间隙肿瘤的影像学特点

MRI和CT增强扫描均能较准确地提示肿瘤性质及来源，MRA是一种无创性、能迅速得到血管影像的技术，可清楚地显示肿瘤与颈部大血管的关系，进一步提供肿瘤的供血及某些疾病间鉴别诊断的信息。良性肿瘤的影像学特征：(1)涎腺来源肿瘤：一般来源于腮腺深叶，与腮腺相连分界不清，两者间无脂肪间隙；多位于咽旁前隙；肿瘤多呈椭圆形或不规则分叶状，边界清晰；颈动脉鞘及茎突可受压向内后移位；CT平扫呈与肌肉等密度或略低密度；MRI扫描T1WI为中等信号或低信号，T2WI为高信号或较高信号；可均质或不均质，增强扫描后多轻度强化，较大肿瘤内部可液化坏死。(2)神经源性肿瘤：大多数为神经鞘瘤，少数为神经纤维瘤；多位于茎突后咽旁间隙及颈动脉鞘周围；肿瘤多呈椭圆形或圆形，边界清晰；茎突一般向前外移位，可出现颈动脉向前、向外移位，颈内动、静脉分离；肿瘤与腮腺之间可有脂肪间隙；CT平扫呈与肌肉等密度或略低密度；MRI扫描T1WI为中等信号，T2WI为较高信号；可均质或不均质，增强扫描后多轻度强化，内部可有囊变的低密度区。恶性肿瘤的影像学特征：平扫肿瘤形态不规则，密度不均匀、边界不清晰，周围组织如骨、肌肉、血管受侵犯；增强扫描后不均匀强化。

术前病理活检

目前大多数学者不赞成行肿瘤切开或细针穿刺活检，因为虽然有经验的操作者在CT引导下行细针穿刺活检能取得理想的阳性率，有报道对良性肿瘤准确率达90%，对恶性肿瘤达75%，但由于MRI、CT检查也能达到接近的效果，有报道对肿瘤组织来源判断的准确率可达80%，而穿刺破坏肿瘤包膜，易使肿瘤细胞污染周围组织造成种植，又可能会损伤重要血管、神经等，且肿瘤本身可能为血管瘤或血供丰富，穿刺可能导致大出血，延误手术时间，增加手术难度，因此对于考虑能完整切除的肿瘤，特别是考虑为良性的肿瘤，术前不建议活检。

咽旁间隙肿瘤的手术治疗

咽旁间隙肿瘤切除手术进路主要有颈侧径路、经口径路、颈侧-腮腺径路，还有颈颌径路、颞下窝径路、侧颅底径路等。Papadogeorgakis等认为咽旁间隙肿瘤的手术径路选择取决于以下5个方面：(1)肿瘤距离口咽侧壁的距离；(2)肿瘤的大小，肿瘤越大，手术径路需要越宽敞；(3)如果怀疑为恶性肿瘤，需要更宽敞的手术径路才能更好地保证切缘干净；(4)血管性肿瘤常需要宽敞的手术入路，由于有大出血的风险，宽阔的术野能更有效地控制出血；(5)肿瘤与颈部神经、血管的关系。绝大多数学者认为，颈侧径路是最常使用的手术径路，具有视野开阔、神经和血管暴露清晰、出血控制好、无菌条件好、并发症少等优点，适合于大多数咽旁间隙肿瘤。本组病例中大部分均采取颈侧径路手术，手术过程顺利，无严重并发症；暴露肿瘤时注意避免损伤面神经下颌缘支；分离肿瘤时注意避免向咽腔穿通，增加术后感染的几率；在切除肿瘤之前，应辨认、解剖并保护大血管、重要神经，以免发生严重并发症；对于来源于咽旁后隙的肿瘤，还应注意避免损伤后组脑神经，以第1颈椎横突为标志，常能更易地寻找后组颅神经。对于神经鞘膜瘤，要沿神经走行方向切开包膜，层层分离至光滑的瘤体，剥出瘤体，尽量保护包膜，以尽可能保留神经功能。

肿瘤影像学篇（8）

1.1淋巴增生性病变及眼眶炎性病变见表1，图1-4。

1.2癌性病变3例，泪腺皮质腺癌1例表现不规则软组织肿块影，T2WI及T1WI均为等低信号，侵犯左侧泪腺、外直肌，泪腺窝增大，骨质吸收，增强后病灶可见中度强化；腺样囊性癌2例，1例表现为T1WI为等信号T2WI高低混杂信号肿块，侵犯上直肌及上直肌，另1例位于泪腺，可见泪腺区卵圆形肿块，T1WI为等信号，T2WI为混杂高信号，增强后不均匀中度强化，内见坏死灶，泪腺窝增大，骨质吸收破坏，推压眼球，侵犯上直肌和外直肌。

1.3脉管源性病变5例，其中海绵状血管瘤3例，表现为肌锥外类圆形肿块影，境界清楚，呈T1WI略低T2WI高信号，增强后可见中高度强化。静脉性血管瘤2例，表现为不规则片状T1WI低信号T2WI高信号，境界欠清，增强后可见中高度强化，稍不均匀。

1.4良性实性及囊实性肿块16例，泪腺混合瘤10例，8例表现为泪腺区卵圆形样肿块，境界清楚，泪腺正常形态消失，可见残留正常泪腺组织(图5-6)，1例为肌锥外及泪腺区多发类圆形结节，1例为位于泪腺前方肌锥外区结节状影，泪腺受推压，T1WI为等信号，6例T2WI为略高信号，信号欠均匀，3例为混杂略高信号，内见囊性变，1例为等高混杂信号，4例泪腺窝增大，泪腺窝骨质压迫吸收，增强扫描后中度强化，8例强化稍欠均匀，2例为不均质强化；神经鞘瘤3例，表现为多房囊实性结节影(图7-8)，均以囊性为主，呈T1WI低T2WI混杂高信号，增强后病灶少量实质成分、分隔及囊壁轻度强化；神经纤维瘤2例表现为不规则软组织肿块或结节影，T1WI稍低T2WI略混杂高信号，增强扫描后轻中度强化；结节病1例表现为眼睑、泪腺区多发结节，T1WIT2WI均等信号，增强扫描后中度均匀强化。

1.5囊性病变共10例，其中皮样囊肿4例，表现为结节状T1WI高低混杂T2WI高低混杂信号，抑脂后可见部分组织信号减低(图9-11)，1例可见脂液分层表现，增强扫描后可见壁强化，肿块内少许实质中度强化；囊肿5例，4例位于泪囊，1例位于泪腺，其中3例表现结节状T1WI低T2WI高信号，2例表现为结节状T1WIT2WI高信号，未见强化；泪腺上皮样囊肿1例表现为泪腺窝T1WI低T2WI高信号，囊壁厚薄不均，囊壁明显强化。

2讨论

2.1眼眶解剖结构复杂，具有空间小、组织多、间隙多、通道多的特点，眼眶肿瘤虽然种类繁多，但均有其好发的部位，因此将眼眶及内容分成不同区域对于肿瘤的组织起源、定性的诊断及其治疗方法的确定具有重要意义。本文按姚建华等[2]眼眶影像学五分区法：即把眼眶分为眼球区、肌锥内区、肌锥外区、视神经鞘区、骨膜外区，因此肌锥外间隙定义为眼外肌及其以外至眶骨膜之间的区域，包括眼睑及泪腺组织，由眼外肌、泪腺、神经等组成。肌锥外区以淋巴瘤发病率最高(22/67)，其次泪腺混合瘤(10/67)和炎性病变(9/67)。

2.2眼眶肌锥外间隙常见病变诊断及鉴别诊断

2.2.1淋巴瘤：是肌锥外发生率最高肿瘤，以结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤为主，其次大B细胞淋巴瘤或NK/T淋巴瘤，具有沿眼睑、眼球、眼外肌等眼眶结构匍匐性生长的特点，与眼眶结构分界欠清晰，信号与眼外肌相比较多呈T1WI等T2WI等或略高信号，均匀轻度或中度强化，使其与其它肌锥外病变相鉴别。淋巴瘤主要需与炎性假瘤、炎性肉芽肿相鉴别，以纤维增生组织增生为主炎性假瘤T2WI呈低信号，而淋巴瘤为等信号或稍高信号，但以淋巴细胞增生为主，炎性假瘤及肉芽肿炎症则与淋巴瘤难以鉴别，眼眶动态增强对于两者鉴别能提供一些信息，何立岩等[3]报道13例淋巴瘤动态增强曲线速升速降型，Yuan等[4]报道12例眼眶淋巴瘤表现平台型和流出型各6例，本组病例中3例淋巴瘤行动态增强检查，其中3例动态曲线呈明显速升速降型，而1例淋巴瘤强化呈平台型，原因可能为恶性肿瘤新生毛细血管多，血供丰富，因而强化速度较快，而曲线呈平台，则可能与肿瘤细胞较少间质多活肿瘤占位影响眼眶静脉回流影响相关；另Razek等[5]发现眼眶恶性肿瘤的ADC值较良性肿瘤ADC值低，而郭健[6]等报道DWI检查表明淋巴瘤平均ADC值显著低于眼眶其他病变，且与其他病变无交叉，有利于淋巴瘤与炎性病变鉴别。

2.2.2炎性假瘤：炎性假瘤分以下4型：肿块型、眼外肌型、泪腺炎型和视神经周围炎型。肿块型炎性假瘤与淋巴瘤形态表现，病灶累及范围极为相似，两者鉴别如上所述；眼外肌型炎性假瘤与甲状腺相关眼病的鉴别，炎性假瘤最易累及外直肌和下直肌，肌腹和肌腱均受累，肌肉附着处眼环常受侵及，而甲状腺相关眼病主要累及内直肌和上直肌，肌腹受累而肌腱不累及，这点被认为两者鉴别特征性表现[7]；泪腺炎型炎性假瘤表现为泪腺弥漫性增大，边缘模糊，但泪腺正常扁长形态存在，而泪腺混合瘤大多呈卵圆形肿块，可有囊变或钙化，正常泪腺形态消失，两者存在明显差异。

2.2.3泪腺混合瘤：是发生于肌锥外泪腺窝区最多病变，呈T1WI等信号，T2WI稍欠均匀高信号，肿块境界清晰，多数可见少许正常泪腺组织，较大者可致泪腺窝扩大及压迫性骨质吸收，增强后中度均匀强化，如突破包膜及恶变时，病灶T2WI信号大多趋于不均匀，可致泪腺窝不规则骨质破坏，不均匀强化。除了与泪腺型炎性假瘤鉴别，泪腺混合瘤还应与累及泪腺淋巴瘤、泪腺囊腺癌鉴别。与淋巴瘤相比，泪腺混合瘤大多局限于泪腺区或，泪腺正常形态消失，而淋巴瘤一般致泪腺弥漫性增大，多不会局限于泪腺区，往往有泪腺外眼眶侵犯，很少有泪腺窝骨质压迫吸收；与泪腺囊腺癌相比，泪腺囊腺癌T2WI多为不均质高信号，强化不均匀，致泪腺窝增大，常有不规则骨质破坏，沿眶外壁向眶尖生长较常见[9]。

肿瘤影像学篇（9）

收集2011年1月~2014年6月经手术病理证实的43例回盲部恶性肿瘤患者的临床资料。男性24例，女性19例，年龄40~82岁，平均年龄61.2岁，病程3个月~4年。主要临床表现为右下腹痛、腹胀、呕吐、便秘、便血、乏力、消瘦，23例扪及右中下腹部包块，11例以急腹症收治入院。所有病例病理结果均经手术后活检证实。

1.2设备与方法

采用SIEMENSSOMATOMEmotion16层螺旋CT行常规平扫及三期增强扫描，检查前患者禁食、禁饮8h以上，于扫描前1h分时饮水800~1000ml。嘱患者屏气练习后先行全腹CT平扫，经肘前静脉高压团注非离子型对比剂碘海醇，碘含量350mg/ml，总量80ml，注射速率3ml/s。扫描范围膈顶至耻骨联合平面，层厚、层距均为5mm，于注药后25s、55s、120s行动脉期、门脉期及平衡期扫描，门脉期图像1.5mm薄层重建。

2结果

2.1病理结果

43例中回盲部腺癌26例，多数为溃疡型，以盲肠癌为主19例（5例为黏液腺癌/或部分黏液癌成分），阑尾癌为主4例（均为黏液腺癌），回盲瓣癌为主3例；非霍奇金淋巴瘤7例，弥漫大B细胞型6例，B细胞性套细胞型1例；转移瘤3例，为胃癌、卵巢癌种植性转移；末段回肠胃肠道间质瘤3例，低/中度恶性潜能，伴有部分区出血、梗死；平滑肌肉瘤2例，均呈浸润性生长；阑尾类癌2例，低度恶性潜能。

2.2CT表现

26例回盲部癌呈横向生长为主（Figure1a，1b），CT表现为偏心性软组织肿块15例，肠管局限性增厚11例，肿块直径2.8~12.5cm，受累肠壁厚度2.0~3.2cm，相应肠腔不规则狭窄，病灶密度不均，增强后中度/或明显强化；黏液腺癌大多表现为稍低密度或囊实性的局限性软组织块（Figure2），增强扫描实性成分轻/中度强化。该组病例中肿瘤突破浆膜侵犯周围14例，伴有结肠旁、肠系膜根部及后腹膜区淋巴结肿大9例，腹腔转移伴有腹水7例，肠梗阻4例，肝转移4例。7例淋巴瘤多沿回盲部呈纵轴生长（Figure3a，3b），CT表现为肠壁弥漫性增厚5例，肠腔内息肉样肿块2例，受累肠管长度3.2~14.0cm，肠壁厚2.5~4.7cm，肠腔狭窄或“动脉瘤样扩张”（Figure3c），病灶边界较清，密度均匀，呈轻/中度强化；其中伴有肠旁、肠系膜根部及腹主动脉旁淋巴结肿大4例，肠套叠2例，不全性肠梗阻1例。3例转移瘤CT表现为不规则的软组织肿块伴有肠腔狭窄，周围脂肪层模糊，2例系膜、网膜浸润增厚伴腹水形成。3例胃肠道恶性间质瘤CT表现为回肠末段类圆形软组织块影，边界较清，密度欠均匀，增强后周围部分较明显强化；1例伴有肝脏转移灶。2例平滑肌肉瘤表现为回盲区较大分叶状混杂密度块，内液化坏死明显，实质部分明显强化，邻近组织受侵。2例阑尾类癌则表现为阑尾中、远端2cm左右小肿块，显著强化；1例边缘弧形钙化。

3讨论

3.1回盲部恶性肿瘤临床病理特点

随着多层螺旋CT的广泛应用，对回盲部恶性肿瘤的诊断日益受到重视。临床上回盲部恶性肿瘤多见于50岁以上的中老年人，以右下腹痛、腹胀为主要症状，且临床多可扪及包块。本组病例中有23例患者扪及右下腹块，以腺癌最多见，其次淋巴瘤，其他类型少见。据文献报道，回盲部腺癌的占该区域恶性肿瘤80%~85%，占全部结肠腺癌的1/4；其中大部分继发于腺瘤的恶变，大体病理分为溃疡型、浸润型和混合型，以溃疡型多见。原发于肠道淋巴瘤相对少见，回盲部及回肠末端是好发部位，占肠道原发性恶性淋巴瘤的30%，多为非霍奇金淋巴瘤，组织学类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见（59%）。本组数据中最常见的腺癌及淋巴瘤病理、组织学类型与文献所报道相一致。

3.2回盲部常见恶性肿瘤的CT影像学表现

回盲部腺癌多表现为伴有肠壁增厚的肠腔内广基偏心性肿块或肠壁环形、半环形增厚，伴有肠腔不规则狭窄，肿块一般较大，累及的肠管较短。肿瘤易侵犯浆膜层及肠周脂肪组织，致浆膜面毛糙，周围脂肪层浑浊，增强扫描病灶强化不均，多见黏膜层明显强化；黏液腺癌以阑尾多见，多以囊性为主的较大分叶状囊实性肿块，囊内可见多发分隔或出现壁结节及钙化，增强后实性成分强化。本组2例黏液腺癌表现为盲肠壁环形均匀增厚，CT值近似水样密度且周围脂肪层模糊，增强后仅黏膜层轻度强化，但肠壁增厚明显，肠周及腹主动脉旁见数枚相似密度及强化的小淋巴结，应考虑到黏液癌可能性，勿将其诊断为炎性水肿。淋巴瘤主要表现为较长段肠壁弥漫性浸润增厚或突向肠腔内的单发或多发息肉状肿块，病灶密度较均匀，液化坏死少见，增强后轻/中度强化，很少直接侵犯周围组织器官，腹腔内淋巴结受累多融合成团。肿瘤常跨越回盲瓣延伸至回肠末端，而呈横“8”字改变，并易引起肠套叠；当肿瘤破坏肠壁内植物神经丛及削弱肠壁的固有肌层时，导致肌张力下降，引起肠管特征性的“动脉瘤样扩张”。本文2例肿块型淋巴瘤都误诊为腺癌，回顾性分析其表现肿块边界清晰，密度均匀且强化较轻，肠旁转移性淋巴结多较大，可资鉴别。转移瘤多有原发肿瘤病史及其他组织恶性征象，由于回盲部周围浆膜组织丰富，肠系膜上动脉血供和淋巴回流特点等，肿瘤易腹膜种植、直接浸润或血行转移到此处；CT表现为肠壁增厚或不规则软组织肿块，无特异性，浸润肠系膜、大网膜、腹膜呈局限性饼状增厚及结节状软组织块多提示转移瘤性质。本组1例胃癌晚期患者，初次检查发现回盲部肿块考虑为腺癌，忽略了原发灶已侵破浆膜面发生种植转移的重要征象；仔细观察其他脏器情况，可减少此类误诊的发生。恶性间质瘤多发生在回肠末段，常表现为圆形或类圆形较大软组织肿块，密度常不均匀，增强后显著强化且以周边强化模式为特点；肿瘤大于5cm且伴有邻近系膜、组织器官的直接侵犯及远隔转移常为可靠的恶性征象，CD117蛋白表达阳性可确立诊断。平滑肌肉瘤多呈分叶状较大软组织块突出于腔外或浸润性包绕肠管及肠系膜血管，肿瘤密度不均，常见中心液化坏死是其特征性表现，增强扫描肿瘤边缘实质部分强化明显，可伴区域性淋巴结肿大及肝转移征象。类癌为最常见的原发性阑尾肿瘤，恶性度较低，一般不超过2cm，多表现为阑尾远端不规则增粗的富血供软组织块影，局部管腔可扩大；发生在基底部的肿瘤可阻塞阑尾腔，产生类似阑尾炎的表现；极少数患者可出现淋巴结及肝脏转移灶。结合神经内分泌标记物等相关实验室检查则有助于诊断。

3.3与回盲部常见良性肿瘤及非肿瘤性病变的鉴别诊断

①回盲部腺瘤为该部位最常见良性肿瘤，单发或多发，CT表现为肠腔内带蒂或宽基底的圆形、菜花状低密度软组织肿块，当出现局限性肠壁增厚伴异常强化时，应警惕腺癌的可能性。本组1例腺癌曾诊断为盲肠腺瘤，原因在于没有仔细分辨肿瘤部位是否出现肠壁的增厚。②脂肪瘤多起源于肠壁粘膜下层的脂肪组织，主要位于盲肠，CT上较具特征性，表现与肠管关系密切、位于肠腔内的脂肪密度团块，密度均匀，相邻肠壁不增厚。③Crohn’s病及肠结核易好发于回盲部，Crohn’s病常引起肠壁全层增厚，范围较广泛，呈多节段、跳跃式分布，活动期肠壁明显强化且可见“梳样征”；肠结核特征性表现为回盲瓣和盲肠壁的不对称增厚，肠外病变蔓延包裹回肠末端，淋巴结肿大伴中央低密度区，增强后不均匀强化。与本文腺癌、淋巴瘤等常见恶性肿瘤的重要鉴别点在于，炎性病变所致的肠壁增厚一般程度较轻，常小于2cm。④阑尾周围脓肿系阑尾炎穿孔后发展而来，CT显示该区域不规则片状略低密度，边缘常模糊，盲肠内侧缘增厚、水肿，病变内有气体及钙化影较具特征性。⑤阑尾黏液囊肿典型CT表现为阑尾区边界清楚的圆形或肾形薄壁囊性块影，具有一定的移动性，伴或不伴囊壁钙化，囊内可有分隔，大部分包块无强化或少数囊壁轻度环形强化。而文中4例阑尾黏液腺癌多为较大囊实性肿块，囊壁及囊内分隔不规则增厚，实性部分强化较之明显，有助于两者的鉴别。

肿瘤影像学篇（10）

结果：胰腺内分泌肿瘤为界限清楚的实性肿块，瘤细胞呈小圆形，带状、小梁状、腺泡样或实性混杂排布，对上皮、神经内分泌、激素标记有不同程度的表达，各种影像学检查方法的敏感性和准确性均较好。

结论：胰腺内分泌肿瘤有独特的临床病理学特征，影像学能够提供更多肿瘤与周围组织的关系和血供的信息，对于外科手术方案的选择有一定的帮助。

关键词：胰腺内分泌肿瘤免疫组化影像学

【中图分类号】R4【文献标识码】A【文章编号】1008-1879（2012）12-0021-02

胰腺是人体内同时具有内分泌和外分泌功能的腺体，胰腺的外分泌部分泌胰液，参与消化。胰腺的内分泌部是弥散神经内分泌系统的重要组成成分，内分泌胰腺来源于内胚层，形成集中分布的胰岛和散在于大小胰管上皮、腺泡内的内分泌细胞。胰腺内分泌肿瘤占胰腺肿瘤的1%～2%，估计发病率低于1/10万，病因目前尚不清楚。胰腺内分泌肿瘤分为功能性和无功能性两大类，功能性胰腺内分泌肿瘤占总数的80%～85%，患者有特异性的临床表现，最常见的是胰岛素瘤，占70%～75%，其次是占20%～25%的胃泌素瘤，胰高血糖素瘤、VIP瘤则较少见。无功能性胰腺内分泌肿瘤患者常以腹部包块就诊，肿瘤体积常在10cm以上[1]。本研究收集9例经病理证实的胰腺内分泌肿瘤的影像、病理资料，回顾分析其影像学及病理学特征，并对两者结果进行比较。

1材料与方法

1.1一般资料。本组资料来源于2009年10月至2012年5月间经病理检查证实的9例胰腺内分泌肿瘤病例。包括胰岛素瘤6例，胃泌素瘤1例，胰高血糖素瘤1例，无功能性胰腺内分泌肿瘤1例。其中男性6例，女性3例；年龄32～61岁，平均（44.5±13.6）岁；病程5天～3月，肿瘤直径1.3cm～15cm。所有患者均行腹部B超、CT检查，6例患者行MRI检查。

1.2影像学检查方法。①腹部B超检查方法：患者取仰卧位，检查前嘱患者适量饮水，以胃作为观察窗，再进一步观察深部结构。②CT检查方法：检查前嘱患者饮清水1000ml，以充盈胃和十二指肠。常规先作上腹部平扫，以确定胰腺范围；增强扫描造影剂采用优维显300和快速静脉团注技术，采用三期扫描。动脉期和胰腺期扫描范围覆盖胰腺，方向从头侧向足侧；门脉期扫描范围覆盖胰腺和肝脏，方向从足侧向头侧。采用表面阴影遮盖法、最大密度投影法重建血管，显示肿瘤与血管的关系。③MR检查方法：T1W、T2W、T2W抑脂和GR-T2抑脂序列，脂肪抑制采用快速扰相梯度回波（FSPGR）、T1W，造影剂采用马根维显，胰腺强化动脉期为注药后20秒，40秒、70秒分别时胰腺期和门脉期增强图像。

1.3病理学检查方法。送检标本经10%的福尔马林固定、石蜡包埋，制成厚4μm切片，做常规苏木素-伊红染色，确定其胰腺内分泌细胞来源，然后通过免疫组织化学染色明确病理学来源和性质，肿瘤的命名以其中占优势的细胞性质决定[2]。肿瘤的具体诊断标准参照WHO 2004年胰腺内分泌肿瘤的临床病理分类标准进行。免疫组化抗体包括：①上皮标记：细胞角化蛋白（CK）；②神经内分泌标记：突触素（Syn）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬素（CgA）；③激素标记：胰岛素（Ins）、胃泌素（Gas）、胰高血糖素（Glu）、胰多肽（PP）、血管活性肠肽（VIP）、5-羟色胺（Serotonin）、生长抑素（Somatostatin）。

1.4资料分析。通过比较各种影像学检查方法定位胰腺内分泌肿瘤的敏感性和准确性评价其临床价值，影像资料由两名放射诊断医生对结果进行评估，病理检查结果也由两名主任病理医生进行分析。患者均具有统一的就诊病历，项目齐全，数据真实可靠。对患者的病例资料进行回顾性的观察，并按试验设计的要求，设计观察指标量表，以上内容由经过专业化培训的人员进行记录、统计与分析。

1.5统计学处理。所用结果均采用SPSS16.0软件进行统计学分析，均数采用t检验，率采用X2检验分析，当结果P

2结果

2.1影像学表现。①腹部B超表现为相对于正常胰腺组织的低回声病灶，呈类圆形，边界较清楚，有时可见部分包膜，病程较长的可见有钙化灶。成功定位5例，2例表现为胰体、胰尾部等回声、低回声不均一团块。②CT平扫：肿瘤密度与周围正常组织类似，2病例内出现钙化区。增强：6例病灶在动脉期表现明显。③T1W：4例呈低信号，3例呈等信号，与正常组织难以区分；T2W：3例稍高信号，4例等信号；T2W抑脂：正常胰腺呈明显高信号改变，7例病灶呈低信号，与正常胰腺组织对比清晰；FSPGR：5例行动脉增强扫描病例中，4例肿瘤明显的强化，信号高于正常组织，1例信号无强化，相对于增强的正常组织呈低信号。

2.2病理学结果。①巨检：肿瘤褐色或粉红色，均为实性，直径0.8～8cm，平均2.47cm，界限清楚，5例有完整包膜，1例有部分包膜，3例无明显包膜。切面实性，质软，2例呈囊实性，3例有灶性出血。②镜检：部分肿瘤有厚薄不均一的纤维性包膜，瘤细胞呈带状、小梁状、腺泡样或实性混杂排布，细胞为形态相对一致的小圆形，胞浆嗜酸性或嗜双色性，核居中，染色质呈细颗粒状，4例见瘤细胞向包膜浸润，1例瘤细胞异型性明显，核分裂像增多。③免疫组化：CK均为阳性，各例强度不等；各例至少有Syn、CgA和NSE三项中的两项阳性表达；2例Ins表达，1例表达Gas，除1例多项标记呈散在星点状阳性着色，余5例均表达2到5种激素。综合结果为：胰岛素瘤6例，胃泌素瘤1例，胰高血糖素瘤1例，无功能性胰腺内分泌肿瘤1例。

2.3影像学与病理学检查结果的比较。不同检查方法对病灶的检出和大小的判断见表1。

3讨论

胰腺的内分泌肿瘤仅占胰腺肿瘤的小部分，多见于成年人，一般为单发，功能性胰腺内分泌肿瘤占总数的80%～85%，肿瘤发现时一般较小，最常见的是胰岛素瘤，其次是胃泌素瘤，胰高血糖素瘤[3]。无功能性胰腺内分泌肿瘤产生无功能性激素或产生的激素量很少，患者无临床症状，肿瘤体积较大。本组检出功能性肿瘤8例（88.9%），无功能性胰腺内分泌肿瘤1例（11.1%）；均为单发，患者平均年龄（44.5±13.6）岁，与文献报道基本一致[4]。

手术切除的肿瘤标本呈褐色或粉红色，质软，似肝、脾，均为单发，体积较小，除1例无功能性内分泌肿瘤达8cm外，其余肿块直径约0.8cm到2.1cm。界限清楚，包膜不完整或缺如，体积较大的肿瘤切面可见囊性变，灶性区域有钙化灶。镜下肿瘤细胞大小相对一致，成圆形或多角形，间质有丰富的薄壁血管，并可见多少不等的纤维组织。肿瘤细胞胞浆嗜酸性，细颗粒状，胞核圆形，居中，部分核增大，染色质细颗粒状，可见明显的异型性，但病理性核分裂少见。本组研究经常规苏木素-伊红染色，可以确定为胰腺内分泌细胞肿瘤，然而不能辨别具体内分泌细胞来源，因此我们选择免疫组织化学染色予以鉴别，当肿瘤病灶内可以同时分泌多种激素时，以其中占优势的细胞性质决定其命名。本研究中的所有病例均表达CK，证实其为上皮来源的肿瘤；表达Syn、CgA、NSE和CD56中的两项或以上，说明神经内分泌标记阳性；各例肿瘤组织对激素的表达也各不相同。本组通过免疫组织化学染色诊断出胰岛素瘤6例（66.7%），胃泌素瘤1例（11.1%），胰高血糖素瘤1例（11.1%），无功能性胰腺内分泌肿瘤1例（11.1%），与文献报道基本一致。

不同的影像学检查对胰腺内分泌肿瘤的诊断各有优势。腹部B超简单经济，表现为相对于正常胰腺组织的低回声病灶，呈类圆形，边界较清楚，有时可见部分包膜，病程较长的可见有钙化灶，但不能发现较小的病灶，不能显示与周围组织的清晰联系，常需做CT和MR。CT平扫，肿瘤病灶密度与周围正常组织类似，增强扫描在动脉期表现明显，能够显示肿瘤病灶密度的强化，与周围正常组织对比清晰，对于体积较小的病灶能够早期发现。MR扫描由于病灶体积小，与正常胰腺组织信号差异不大，肿瘤显示率低；T2W抑脂序列扫描，正常胰腺呈明显高信号改变，7例病灶呈低信号，与正常胰腺组织对比清晰；FSPGR增强扫描，肿瘤明显的强化，信号高于正常组织。MR检出了最小直径0.8cm的肿瘤，图像清晰，组织对比度好，能够反应出胰腺内分泌肿瘤富血管的特点。

无功能性肿瘤发现时瘤体都以较大，影像学需要与肠道来源的平滑肌瘤相鉴别；功能性胰腺内分泌肿瘤虽然体积小，但依据患者的临床症状，结合实验室检查，诊断并不困难，影像学检查的准确的定位，对于外科手术方案的选择有一定的帮助。通过将影像学表现与病理镜检及免疫组化染色结果进行比较，能够更深入得认识胰腺内分泌肿瘤，做到对肿瘤的早发现、早治疗。

参考文献

[1]张蓓，汪登斌，宋琦等.胰腺无功能性内分泌肿瘤的螺旋CT诊断与鉴别诊断[J].中国医学计算机成像杂志，2006，12（3）：179-183

肿瘤影像学篇（11）

[中图分类号] R730.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）31-0046-02

Imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor

JIAO Zhiming ZHOU Xulin ZHANG Weiqing

Department of Radiology， Laizhou Hospital of Traditional Chinese Medicine in Shandong Province， Laizhou 261400， China

[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor （pPNET） in order to further understand the disease. Methods X-ray plain films， CT and MRI manifestations of 4 patients confirmed with pPNET by pathology were analyzed retrospectively， of which all 4 patients received X-ray plain film examination， 3 patients received CT examination and 2 patients received MRI examination. Results Two cases were in the soft tissue of chest wall， 1 case was in the ilium and 1 case was in the femur. Regarding to the 2 cases of pPNET in the soft tissue， X-ray and CT manifested as equal or slightly low density soft tissue lump with unclear boundaries and adjacent bone substance destruction； MRI manifested as lump with unclear boundary in soft tissue， uneven signal， which was mainly equal or slightly long T1 and equal or slightly long T2 signal， obviously uneven enhancement， and adjacent bone substance destruction. Regarding to the 2 cases of pPNET in bone， X-ray and CT manifested as osteolytic bone destruction， accompanied by peripheral major soft tissue lump； MRI manifested as equal or low signal at T1WI and equal or high signal at T2WI and uneven enhancement. Conclusion pPNET has certain imaging features and X-ray plain film， CT and MRI examination is conducive to understanding the nature and range of lesion. CT and MRI can well display the internal structure， adjacent tissue and organ invasion and distant metastasis of tumor， which is of important clinical application value.

[Key words] Primitive neuroectodermal tumor； Periphery； Radiography； Tomography； X-ray computer； Magnetic resonance imaging

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种起源于原始神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤，根据发病部位分为发生在中枢神经系统的中央型（cPNET）和外周神经系统的外周型（pPNET）两类。其中中央型占多数，pPNET罕见，约占软组织肉瘤的1%[1]。pPNET可发生于各个年龄段，但以儿童和青少年多见，全身各处均可发生，但以骨和软组织多见，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多发。本文分析4例pPNET的影像学表现，并结合文献讨论，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2012年2月～2013年9月经手术病理证实的4例pPNET患者资料，其中男3例，女1例，年龄1.5～36岁，中位年龄17.6岁。发病部位分别为胸壁软组织2例、髂骨1例、股骨1例。主要症状为局部疼痛及进行性增大的肿块，1例位于胸壁者有胸闷、气短症状。

1.2 影像学检查方法

4例均行X线平片检查；3例行CT检查，其中CT增强2例，采用PHILIPS Brilliance 16排螺旋CT机，扫描层厚为5 mm，层间隔5 mm，电流250 mAs，电压120 kV，对比剂为欧乃派克，剂量为80 mL；2例行MRI检查，采用1.5 Tesla GE Signa Excite型核磁共振机，采用体表线圈，常规横断面、冠状面及矢状面成像，层厚5 mm，层间距1 mm，增强对比剂Gd-DTPA 10 mL。

2 结果

2.1 X线表现

2例位于胸壁者，表现为软组织肿块突入肺野，与肺组织分界清楚，但与胸壁软组织界限不清，伴局部肋骨溶骨性骨质破坏（封三图1）；1例位于左侧髂骨者，表现为髂骨溶骨性骨质破坏伴周围巨大软组织肿块，边界不清；1例发生于左股骨近端偏内侧，表现为溶骨性破坏伴软组织肿块。

2.2 CT表现

3例行CT检查者其表现与X线相似，但显示更清楚，其内密度不均，增强后不均匀强化（封三图2～4），CT值升高约15～25 HU。延时扫描造影剂由周围向中心充填强化。1例发生于髂骨者见轻度膨胀性溶骨性骨质破坏并软组织肿块（封三图5～8），CTA可见分支血管进入肿块内（封三图9、10）。

2.3 MRI表现

1例发生于胸壁软组织者表现为边界不清的较大肿块，其内信号不均匀，以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，不均匀强化，邻近骨质破坏。1例发生于左髂骨者表现为片状长T1长T2信号影，信号不均匀，周围巨大软组织肿块，呈长T1长T2信号，不均匀强化（封三图11～16）。

3 讨论

原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种起源于神经外胚层，由原始未分化的小圆形细胞组成的恶性肿瘤，于1973年由Hart和Earle最先提出并命名，1993年世界卫生组织正式将其确定为PNET[2，3]。pPNET是指发生于颅外骨骼系统及软组织的有相似细胞形态学和细胞基因学特点的一组肿瘤[4]，源于外周神经系统，具有高度的侵袭性。pPNET的发生与[t（11，22）（q24，q12）]染色体易位有关，同一pPNET内可出现处于不同发育阶段的神经上皮组织[5]。本病可发生于各个年龄段，但以儿童和青少年多见。通常因局部疼痛和增长迅速的肿块及肿瘤压迫症状就诊，肿瘤恶性程度高，病程短，预后差，极易复发，早期就可出现骨骼、肺及脑转移。本病在影像学上缺乏特征性表现，组织学上与其他小圆形肿瘤如尤文氏肉瘤不能区别，鉴别诊断主要依靠免疫组化及电镜显示的不同神经分化特征。

在免疫组织化学方面，pPNET至少表达2种以上神经分化标记物，而尤文氏肉瘤基本不表达[6]。在光学显微镜下，可见大量形态单一的原始小圆细胞，瘤细胞小且密集，排列成实性片状或巢状，核浓染，核质比高，有些肿瘤中可见小灶状坏死和片状坏死，肿瘤细胞可形成典型的Homer-Wright菊形团和其他类型菊形团。而确诊pPNET的病理学依据即为Homer-Wright菊形团结构的形成及2项以上的神经标记物阳性[7]。

影像学表现：发生于软组织的pPNET表现为较大软组织肿块，呈浸润性生长，易侵犯周围组织，与周围组织结构分界不清。除肿物较小外，肿物一般密度不均匀。CT上肿物多呈混杂密度，内可见囊变、坏死改变，也可由于出血而有高密度区；病灶内通常无钙化，即使有也常为细小的、针尖样钙化，本组4例均未见钙化。增强后肿物不均匀强化，囊变、坏死显示更加明显。MRI上肿物在T1WI多呈稍低或等信号，在T2WI多呈不均匀高或稍高信号，增强检查时表现为肿瘤组织不同程度的强化。

发生于胸壁的PNET又称Askin瘤，由Askin于1979年首先报道并命名。常常侵犯胸壁并造成骨质破坏，当肿瘤进行性生长时，常侵犯相邻胸膜和肺组织，出现咳嗽及胸闷、胸腔积液。其CT表现为单侧、单发的胸壁软组织肿块，合并胸腔积液，多伴邻近肋骨骨质破坏；MRI上T1WI表现为接近肌肉组织的等或稍高信号，T2WI表现为不均匀高信号[8]。本组2例Askin瘤均表现为单侧胸壁较大的软组织肿块伴邻近肋骨骨质破坏，其影像表现与文献报道相吻合。

发生于骨的pPNET，起始于髓腔，多表现为边界不清的溶骨性骨质破坏及软组织肿块。骨质破坏常较显著，一般无骨膜反应，亦通常无钙化或肿瘤骨形成，这可能是因为肿瘤本身呈高度侵袭性，没有足够的时间形成钙化或骨化。骨pPNET形成的软组织肿块往往较大，并与周围组织分界不清，内常可见囊变、坏死区，增强后呈不均匀强化。本组1例长骨溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块，未见明确骨膜反应、肿瘤骨及钙化，增强后强化不均匀，与文献报道一致[9，10]。

pPNET的强化方式较具特征性[11]，虽为富血供肿瘤，但表现为早期轻至中度强化，并有延时强化的倾向。本组病例几乎均表现为此类强化方式，这可能与肿瘤内部存在较多的纤维间隔，造影剂在纤维间隔间渗透较慢有关。

外周型PNET影像表现缺乏特征性，确诊主要依靠病理学，但如果青少年患者影像学表现为骨质破坏和/或较大的、无钙化之不均匀软组织肿块时，要考虑到本病的可能。X线平片简便易行，对于发生于骨和胸壁的pPNET能提供病变部位的整体信息，但因其密度分辨率的不足，对肿瘤内部细微结构的显示、肿瘤侵犯的范围以及与邻近组织结构的关系等方面均不及CT和MRI。影像学检查的主要目的在于明确病变内部结构、侵犯范围与周围组织器官的关系及其转移情况，对临床确定治疗方案及评估治疗效果具有重要价值。

[参考文献]

[1] 周建军，王建华，曾蒙苏，等. 外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现[J]. 中华肿瘤杂志，2009，31（9）：697-700.

[2] 罗伟，肖恩华. 8例外周性原始神经外胚层肿瘤的病理、CT及MRI表现并文献复习[J]. 癌症，2008，27（6）：627-632.

[3] 张碧云，陈子谦，肖慧. 外周原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现[J]. 中国医学影像技术，2006，22（1）：129-131.

[4] 田霞，谢道海，陆紫微. 外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现[J]. 实用放射学杂志，2013，29（6）：1013-1015.

[5] Kumar V，Khurana N，Rathi A K，et al. Primitive neuroectoder-Mal tumor of prostate[J]. Indian J Pathol Microbiol，2008，51（3）：386-388.

[6] 徐丽艳，钱银锋，赵本胜，等. 外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照（附7例分析）[J]. 中国医学影像技术，2010，26（3）：448-451.

[7] 许倩，徐凯，李绍东，等. 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI影像学特征[J]. 临床放射学杂志，2011，30（9）：1341-1344.

[8] 黄斌. 外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究[J]. 中国临床医学影像杂志，2012，23（9）：617-621.

[9] 郁万江，杜湘珂，徐爱德. 骨与软组织周围性原始神经外胚层肿瘤的临床影像诊断[J]. 中华放射学杂志，2007，41（1）：69-71.